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Göttinger Forscher entdecken Ursache für Hirn- und Herzerkrankungen

Gestörter Kupfertransport Göttinger Forscher entdecken Ursache für Hirn- und Herzerkrankungen

Göttinger Forscher haben entschlüsselt, dass Veränderungen in einem bestimmten Protein zur Entstehung von mitochondrialen Myopathien führen. Das verursacht schwere Herzerkrankungen. Wenn in den Kraftwerken der Zellen die Atmungskette nicht mehr richtig funktioniert, kann dies schwerwiegende Folgen für die Gesundheit haben.

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Forscherteam Dr. David Pacheu-Grau, Dr. Markus Deckers und Prof. Peter Rehling (von links).

Quelle: UMG

Göttingen. So führen Fehler in einem wichtigen Proteinkomplex der Atmungskette, der Cytochrom-c-Oxidase (COX), oft schon im Säuglingsalter zu schweren Krankheiten wie degenerativen Veränderungen des Gehirns (Enzephalopathien) oder Erkrankungen der Herzmuskulatur (Kardiomyopathien). Ein Forscherteam um Prof. Peter Rehling und Dr. Markus Deckers, Institut für Zellbiochemie der Universitätsmedizin Göttingen (UMG) und Göttinger Zentrum für Molekulare Biowissenschaften (GZMB), hat ein Protein entdeckt, das für den richtigen Zusammenbau von COX eine entscheidende Rolle spielt. Die Ergebnisse der Forscher zeigen, dass ein wichtiges Kupfer-Ion nicht mehr in COX eingebaut werden kann, wenn das sogenannte COA6 Protein mutiert ist. Die Ergebnisse sind in der Fachzeitschrift „Cell Metabolism“ veröffentlicht.

 

Energiefabriken der Zelle: Das Mitochondrien-Netzwerk. Foto: UMG

Energiefabriken der Zelle: Das Mitochondrien-Netzwerk. Foto: UMG

Quelle:

 
„Unsere Ergebnisse zeigen, dass COA6 ein wichtiger Bestandteil des mitochondrialen Kupfer-Lieferwegs ist“, sagt Rehling, Senior-Autor der Studie. „Mutationen in COA6 und SCO2 führen zu Funktionsstörungen von COX, weil sie verhindern, dass Kupfer an COX geliefert werden kann.“ Die Erkenntnisse der Göttinger Wissenschaftler tragen dazu bei, durch mitochondriale Defekte verursachte Erkrankungen besser zu verstehen.

 
Erst seit Kurzem weiß man, dass bei manchen Neugeborenen mit schweren Herzerkrankungen und defektem COX das Protein COA6 mutiert ist. Erste Versuche der Biochemiker zeigten, dass COA6 an eine COX-Untereinheit bindet. Sie fanden auch heraus, dass sich COA6 auch mit einem weiteren Protein, dem sogenannten SCO2, zusammenlagert. „Von SCO2 ist bekannt, dass es wichtig ist, um die COX-Untereinheit mit Kupfer auszustatten“, sagt Deckers, ebenfalls Autor der Studie. Kupfer-Ionen sind ein unverzichtbarer Bestandteil von COX, sie sind entscheidend am Transport der Elektronen beteiligt. Eine Beobachtung aus der Klinik brachte die Forscher auf weitere Ideen: „Interessanterweise haben Mutationen in SCO2 die gleiche Folge wie Mutationen in COA6: In beiden Fällen funktioniert COX nicht mehr richtig und betroffene Menschen zeigen die gleichen Krankheitsbilder“, sagt Forscher Deckers. Die Wissenschaftler vermuteten, dass auch COA6 daran beteiligt ist, Kupfer an COX zu liefern, und sahen sich die Veränderungen in den beiden Proteinen genauer an. Sie fanden heraus, dass mutiertes COA6 an einem völlig falschen Ort im Mitochondrium, wo weder SCO2 noch COX zu finden sind, landet. Diese Fehlplatzierung im Mitochondrium führt zu den beschriebenen Folgen. eb/jes

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