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Göttinger Hörforscher bahnen Weg zur Gentherapie der Schwerhörigkeit

„Unermüdliches Hören“ Göttinger Hörforscher bahnen Weg zur Gentherapie der Schwerhörigkeit

Etwa 360 Millionen Menschen  leiden nach Schätzung der Weltgesundheitsorganisation (WHO) an einer maßgeblichen Schwerhörigkeit.  Göttinger und Berliner Wissenschaftler sind nun dem Verständnis von Hören wie der Behandlung der Schwerhörigkeit einen Schritt nähergekommen.

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 „Reinigung“ der Freisetzungsstellen für synaptische Bläschen an der Bänder-Synapse.

Quelle: EF

Göttingen. Sie zeigen, dass die Interaktion zwischen einem für die Wiederverwertung von Eiweißen und Lipidmembranen verantwortlichen Adapterprotein und dem bei einigen Formen der Taubheit gestörten Freisetzungsfaktor Otoferlin einen Prozess beschleunigt, der kritisch für die unentwegte synaptische Übertragung von Hörinformation ist. Fehlt der Adapter, kommt es an den Freisetzungsstellen offenbar zum „Stau“, die Übertragung wird verlangsamt und eine Schwerhörigkeit entsteht. Mittels viraler Genfähren gelang es den Forschern, das normale Hören im Mausmodell wiederherzustellen. Sie haben dadurch die Grundzüge für eine Gentherapie der Schwerhörigkeit im Tiermodell aufgezeigt.

Die Forschungserkenntnisse sind das Ergebnis einer Zusammenarbeit im Sonderforschungsbereich (SFB) 889 „Zelluläre Mechanismen der Sensorischen Verarbeitung“ von Arbeitsgruppen der Universitätsmedizin Göttingen (UMG) mit Gruppen der Universität Göttingen, der Max-Planck-Institute für Dynamik und Selbstorganisation und für Experimentelle Medizin in Göttingen sowie des Leibniz-Institut für Molekulare Pharmakologie in Berlin.

Die Umwandlung von akustischer Information in ein Nervensignal erfolgt an speziellen Kontaktstellen, den so genannten Bändersynapsen, zwischen Haarsinneszellen und Hörnervenzellen im Innenohr. Die beachtliche Übertragungsrate dieser Synapse liegt bei hunderten Signalen pro Sekunde. Dies erfordert die hoch-koordinierte Bereitstellung, Fusion und „Entsorgung“ von Botenstoffbläschen an der aktiven Zone der Botenstofffreisetzung. Dafür wird das „Hörgen“ Otoferlin benötigt.

An jeder der aktiven Zonen können während der Stimulation vermutlich zirka 1000 Bläschen pro Sekunde ihre Botenstoffe freisetzen. Das machen sie, indem sie mit der aktiven Zone verschmelzen. Dieses hohe „Verkehrsaufkommen“ bedingt, dass sehr viel Eiweiß und Lipidmembran aus den Bläschen in die Zellmembran der aktiven Zone gelangen. Die gestrandeten Eiweiß- und Lipidmoleküle müssen rasch abtransportiert werden, damit neue Bläschen an die Freisetzungsstellen der aktiven Zone andocken können.

Mit Hilfe genetisch veränderter Mäuse, denen das Adapter-Eiweiß AP-2µ fehlt, haben die Göttinger und Berliner Forscher nun herausgefunden, dass genau dieses Eiweiß bei der „Reinigung“ der Freisetzungsstellen eine wichtige Rolle spielt. Fehlt den Haarsinneszellen das Adapter-Eiweiß AP-2µ, sind die Tiere hochgradig schwerhörig. Diese Schwerhörigkeit ergibt sich aus einem mangelnden Nachschub an freisetzungsbereiten Botenstoffbläschen.

Die Studie ist zudem eine der weltweit ersten, die im Tiermodell demonstriert, dass defekte Gene prinzipiell mit Hilfe unschädlicher Viren ersetzt werden können. Wenn Viren, die die Erbinformation für AP-2µ enthielten, in die Hörschnecke der tauben Mäuse eingebracht wurden, konnte die Funktion der Haarzellsynapsen und das Hören nahezu vollständig wiederhergestellt werden. Die Leiter der Studie, Prof. Volker Haucke, Berlin, und Prof. Tobias Moser, Göttingen, sind sich einig, dass diese Studie ein wichtiger Durchbruch im Verständnis der Funktion von AP-2 und der synaptischen Übertragung ist und zugleich den Weg bahnt für die zukünftige Gentherapie am Menschen.

chb/umg

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