Angeborene Herzfehler - eine Spezialistin aus Göttingen klärt auf
Menü
Göttinger Tageblatt / Eichsfelder Tageblatt | Ihre Zeitung aus Göttingen
Anmelden
Göttingen Angeborene Herzfehler – eine Göttinger Spezialistin klärt auf
Die Region Göttingen

Angeborene Herzfehler - eine Spezialistin aus Göttingen klärt auf

Partner im Redaktionsnetzwerk Deutschland
11:00 14.11.2020
Prof. Dr. Claudia Dellas untersucht einen EMAH mit dem Ultraschall. In der Kinderherzklinik der Universitätsmedizin Göttingen werden Patienten mit angeborenen Herzfehlern vom Kindes- bis ins Erwachsenenalter betreut. Quelle: UMG / Ronald Schmidt
Anzeige
Göttingen

Herzfehler sind die häufigsten angeborenen Fehlbildungen bei Neugeborenen. Fast jedes 100. Lebendgeborene kommt mit einem angeborenen Herzfehler auf die Welt. In Deutschland werden jährlich mehr als 7000 Kinder mit einem Herzfehler geboren.

Die Bandbreite der verschiedenen Formen von angeborenen Herzfehlern ist sehr groß – von einfachen Defekten bis zu sehr komplexen Fehlbildungen. Dank der enormen Fortschritte in der Kinderkardiologie und Kinderherzchirurgie erreichen heutzutage über 90 Prozent der Kinder mit einem angeborenen Herzfehler das Erwachsenenalter.

Anzeige

Vor 80 Jahren starben 80 Prozent

Das war nicht immer so: Vor 80 Jahren verstarben noch 80 Prozent der Kinder mit einem relevanten Herzfehler in den ersten Lebensjahren. Laut des Deutschen Herzberichts der Deutschen Herzstiftung ist in keinem anderen Bereich der Herzmedizin die Sterberate in den vergangenen Jahrzehnten derart drastisch gesunken wie bei den angeborenen Fehlbildungen des Herz- und Kreislaufsystems. Durch diese Entwicklung leben in Deutschland mittlerweile mehr Erwachsene mit einem angeborenen Herzfehler (auch EMAH genannt) als Kinder.

Aktuelle Untersuchungen deuten allerdings darauf hin, dass sich bis zu 2/3 der etwa 300.000 EMAH-Patienten in Deutschland nicht in einer adäquaten medizinischen Betreuung befinden, die allerdings erforderlich ist. Denn die meisten Patienten mit einem angeborenen Herzfehler sind chronisch krank.

Folgezustände und Begleiterkrankungen

Langfristig können sich für jeden Herzfehler spezifische Folgezustände entwickeln oder bestehende Restdefekte zu Problemen führen. Langzeitfolgen können Herzrhythmusstörungen, eine Herzinsuffizienz (Herzmuskelschwäche), eine Endokarditis (lebensbedrohliche bakterielle Entzündung der Herzklappen) oder ein Lungenhochdruck sein.

Hinzu kommen sogenannte Komorbiditäten, also Begleiterkrankungen, wie beispielsweise Bluthochdruck, koronare Herzkrankheit oder Diabetes mellitus, die im Kontext des angeborenen Herzfehlers den Langzeitverlauf erheblich beeinträchtigen können. Da immer mehr Patienten mit komplexen angeborenen Herzfehlern das Erwachsenenalter erreichen, treten diese Langzeitprobleme immer häufiger in Erscheinung.

Gut strukturierte Versorgung

In Deutschland ist die Versorgung von EMAH grundsätzlich gut strukturiert – in vielen Fällen fehlt allerdings das Wissen über diese Strukturen und über die Notwendigkeit der regelmäßigen qualifizierten Betreuung. Die Basis der EMAH-Versorgung stellt die Hausarztpraxis dar, die vor Ort immer erreichbar ist. Dort sollten sich die Patienten idealerweise regelmäßig vorstellen, und von dort werden die Weichen für Routineuntersuchungen oder Akutvorstellungen beim Kardiologen beziehungsweise EMAH-Kardiologen gestellt.

Für die spezifische Versorgung von EMAH-Patienten gibt es in Deutschland aktuell 20 zertifizierte überregionale EMAH-Zentren, die alle Bereiche der EMAH-Versorgung abdecken, sowie vier EMAH-Schwerpunktkliniken und sieben Schwerpunktpraxen.

UMG seit 2015 zertifiziertes EMAH-Zentrum

Die Universitätsmedizin Göttingen (UMG) ist seit 2015 ein zertifiziertes überregionales EMAH-Zentrum mit erfolgreicher Re-Zertifizierung 2020. Die UMG blickt aber darüber hinaus auf eine lange Tradition in der EMAH-Versorgung zurück, denn mit Prof. Beuren wurde bereits Anfang der 60er-Jahre in Göttingen der erste Lehrstuhl für Kinderkardiologie in Deutschland eingerichtet. Seitdem werden Patienten mit einem angeborenen Herzfehler vom Kindes- bis zum hohen Erwachsenenalter in der Kinderherzklinik betreut.

Aufgrund der Vielfalt der angeborenen Herzfehler gibt es kein „Schema F“ für die Behandlung und Nachsorge. Durch die Fortschritte in der Medizin ändern sich die Behandlungsmöglichkeiten stetig, sodass Patienten heute, auch wenn sie den gleichen angeborenen Herzfehler aufweisen, mit ganz unterschiedlichen Restzuständen und Langzeitfolgen behandelt werden.

Die Fallot’sche Tetralogie

Im Vergleich: Bei der Fallot’schen Tetralogie (rechts) gibt es vier Fehlbildungen, die ein normales Herz nicht hat (links). Grafik: wikimedia, Tetralogy of Fallot von Mariana Ruiz. Quelle: UMG

Exemplarisch sei an dieser Stelle die Fallot‘sche Tetralogie genannt. Den Begriff „Tetralogie“ prägte 1888 der französische Arzt A. Fallot, der damit das Auftreten der vier charakteristischen Veränderungen bei diesem Herzfehler beschrieb: 1) eine Einengung der Ausflussbahn aus der rechten Herzkammer in die Lunge, 2) ein großer Kammerscheidewanddefekt, also eine Verbindung zwischen der rechten und linken Herzkammer, 3) eine Verlagerung der Hauptschlagader nach rechts (Überreiten der Aorta) und 4) eine Verdickung des Herzmuskels der rechten Herzkammer. Diese Fehlbildungen führen dazu, dass ein großer Teil des sauerstoffarmen Bluts statt durch die Lunge direkt von der rechten in die linke Herzkammer und in den Körperkreislauf fließt. Es resultiert eine Blausucht (Zyanose).

Die Fallot‘sche Tetralogie ist der häufigste zyanotische Herzfehler. Um die Lungendurchblutung zu verbessern, legten Chirurgen erstmals 1944 Verbindungen zwischen dem Körperkreislauf und dem Lungenkreislauf an, sogenannte Shunts. Eine echte Korrektur erfolgte erstmalig 1954 in Minnesota bei einem elf Jahre alten Jungen.

Heute: Korrektur-OP im Säuglingsalter

Seitdem hat sich vieles geändert. Mittlerweile erfolgt die primäre Korrekturoperation im Säuglingsalter. Die Langzeitergebnisse sind sehr gut: In der Snowboard-Disziplin gibt es sogar einen mehrfachen Olympiasieger, bei dem dieser angeborene Herzfehler erfolgreich operiert worden war.

Dennoch sind regelmäßige Nachsorgen wichtig, denn oftmals kann sich eine Problematik im Bereich der aus dem Herzen abgehenden Gefäße ergeben, eine Herzinsuffizienz entwickeln oder Herzrhythmusstörungen auftreten. Die ambulanten Kontrollen umfassen daher die aktive Suche nach solchen möglichen Langzeitfolgen durch Ultraschalluntersuchungen, Langzeit-EKGs und Belastungsuntersuchungen.

Lesen Sie auch: Das Herz reparieren mit Hilfe der Gen-Schere

In regelmäßigen Abständen wird bei der Fallot’schen Tetralogie auch eine MRT-Untersuchung des Herzens und der großen Gefäße durchgeführt. Sollten sich Hinweise darauf ergeben, dass für den Patienten ein erhöhtes Risiko für lebensgefährliche Herzrhythmusstörungen besteht oder Herzrhythmusstörungen bereits aufgetreten sind, erfolgt eine elektrophysiologische Untersuchung.

Während der detaillierten Analyse des Herzrhythmus mittels spezieller Herzkatheter kann bei Bedarf auch gleich eine Verödung der für die Herzrhythmusstörung verantwortlichen Areale vorgenommen werden. Probleme der Herzklappen können heutzutage erfreulicherweise bei vielen Patienten mittels Herzkatheter behandelt werden, sodass ein erneuter chirurgischer Eingriff in diesem Fall vermieden werden kann.

Betreuung in verschiedenen Lebensphasen

Die Betreuung der EMAH erfolgt in den verschiedensten Lebensphasen. Viele EMAH möchten am sozialen und beruflichen Leben genauso teilnehmen, wie andere junge Menschen auch. Vom Führerschein über Berufswahl bis Kinderwunsch stellen sich dabei häufig große Fragen, ob diese Ziele mit dem Herzfehler „im Gepäck“ aus medizinischer Sicht überhaupt realisierbar sind.

Die Beratung über mögliche Risiken einer Schwangerschaft stellt immer ganz besondere Momente in der Betreuung von EMAH-Patientinnen dar, da in dieser Situation sehr tief in die persönlichen Bereiche der Patientinnen eingedrungen wird und Ratschläge gegeben werden, die weitreichend in die Lebensplanung der Patientinnen und deren Partner eingreifen. Für diese Beratungssituationen nehmen wir uns besonders viel Zeit.

Neues vom Campus in Göttingen

Was ist Campus-Gespräch? Was umtreibt die Forscher? Und was gibt es Neues in der Uni-Stadt Göttingen? Abonnieren Sie den wöchentlichen Campus-Newsletter – und erhalten Sie die Nachrichten direkt ins E-Mail-Postfach.

Eindrucksvoller Erfahrungsbericht

„Herzfehler im Gepäck“: In der Autobiographie beschreibt Anke Trebing ihr Leben als EMAH. Quelle: UMG

Wie sich ein angeborener Herzfehler auf das gesamte Leben auswirken kann, schildert Anke Trebing sehr eindrucksvoll in ihrer lesenswerten Autobiografie „Herzfehler im Gepäck“: Sie lässt ihre Leser Einblick nehmen in die Gedanken und Sorgen einer EMAH-Patientin und berichtet über ihre Erfahrungen in der Universitätsmedizin Göttingen. Sie möchte mit ihrer Geschichte Betroffenen und Angehörigen Mut machen und gleichzeitig über ihre Erkrankung informieren. Die Einnahmen aus dem Buch lässt sie herzkranken Kindern zu Gute kommen.

Die Autorin

Prof. Dr. Claudia Dellas Quelle: UMG / Ronald Schmidt

Prof. Dr. Claudia Dellas, Leiterin der EMAH-Ambulanz und Oberärztin der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin – Pädiatrische Kardiologie, Intensivmedizin und Pneumologie der Universitätsmedizin Göttingen

Ihre Fragen an Prof. Dellas

Liebe Leser, stellen Sie Ihre Frage zum Thema „Herzchirurgie im Wandel“ bitte bis Montag, 16. November, 10 Uhr. Hierfür gibt es eine eigene E-Mail-Adresse. Sie lautet

sprechstunde@goettinger-tageblatt.de

Ihre Fragen werden dann von Prof. Dr. Dellas beantwortet. Die Antworten finden Sie am kommenden Sonnabend im Tageblatt – wiederum auf der Seite „Gesund in Göttingen“.

Lesen Sie auch

Von Prof. Dr. Claudia Dellas